INTRODUCTION: Pulmonary arterial hypertension may be secondary associated with connective tissue diseases. Among these diseases, systemic sclerosis and juvenile dermatomyositis predominate. MATERIALS AND METHODS: A retrospective, descriptive and cross-sectional study was carried out. All patients with a diagnosis of juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis who attended our hospital were included. Pulmonary arterial pressure levels were subsequently verified by echocardiography. RESULTS: 58 patients were included, of which only 17 patients had a diagnostic echocardiography. Among them, two patients presented pulmonary arterial hypertension. CONCLUSION: Timely detection of pulmonary arterial hypertension in connective tissue diseases is essential. It is generally asymptomatic. It is necessary to adhere to the international protocol that suggests performing echocardiography in all patients with juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis.

INTRODUCCIÓN: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis sistémica y la dermatomiositis juvenil. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía. RESULTADOS: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron ecocardiografía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar. CONCLUSIÓN: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario adherirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica.

ABSTRACT The objective of this study was to characterize the Cuban research potential in the field of ataxias and its temporal evolution. A search was carried out in the Web of Science database and all the documents published from 1993 to 2020 were retrieved. Bibliometric indicators were applied to explore the production, dispersion, distribution and annual growth of the documents (Price's law, Lotka's law, transience index and Bradford model). The participation and collaboration index of countries and institutions was calculated and, through bibliometric cartography, the co-occurrence networks of the most used terms were explored. The Cuban scientific production on hereditary ataxias is high (219 documents) and it adjusts to a linear growth (r = 0.7580). The period studied concentrates 47.95% of the records with an annual publication rate of 6.6% and 10.8 years’ duplication time. The total number of citations was 3807 (mean index: 131.27; h-index: 31). Growth of the Cuban scientific literature on ataxias was concluded to be linear for the period studied, which confirms the non-compliance with Price's law of growth of scientific literature. The study also corroborates the important network of integration and international cooperation among the different authors and the interdisciplinarity of the papers, marking the success of the Center for Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias (CIRAH), when planning a strategy of scientific collaboration with objectives defined.

RESUMEN El objetivo del estudio fue caracterizar el potencial investigador cubano en el ámbito de las ataxias y su evolución temporal. Se realizó una búsqueda en la base de datos Web of Science y se obtuvieron todos los documentos publicados entre 1993 y 2020. Se aplicaron indicadores bibliométricos para explorar la producción, dispersión, distribución y crecimiento anual de los documentos (ley de Price, ley de Lotka, índice de transitoriedad y modelo de Bradford). Se calculó el índice de participación y colaboración de países e instituciones y, por cartografía bibliométrica, se exploraron las redes de coocurrencia de los términos más utilizados. La producción científica de Cuba sobre ataxias hereditarias es alta (219 documentos) y se ajusta a un crecimiento lineal (r= 0,7580). El período estudiado concentra el 47,95 % de los registros con un ritmo anual de publicaciones del 6,6 % y tiempo de duplicidad de 10,8 años. El total de citas fue de 3807 (índice medio: 131,27; índice -h: 31). Se concluye que el crecimiento de la literatura científica cubana sobre ataxias fue lineal para el período estudiado, lo que confirma el incumplimiento de la ley de Price de crecimiento de la literatura científica. El estudio también corrobora la importante red de integración y cooperación internacional entre los diferentes autores y la interdisciplinariedad de los trabajos, evidencia del éxito del Centro para la Investigación y Rehabilitación de las Ataxias Hereditarias (CIRAH), al planificar una estrategia de colaboración científica con objetivos definidos.

Abstract Background: The focused attention training has been used in pre surgery patients because of the benefits of its use decrease of psychological symptoms like anxiety, eases the post operatory period and recovery. Also, there are favorable changes in a psychological level as well as pain healing. Objective: Show that the focused attention training is effective in patients who are candidates to a craniotomy. Method: The study includes 11 participants in an age of 29 to 60 age from the Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, from May to September 2021. The Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) was applied pre, post and follow-up, to search anxiety symptoms and the focused attention training was used in the 11 patients. Results: The data was analyzed and checked with the Friedman test, for not parametric data and to identify differences in anxiety levels. It was observed that there are differences (p < 0.05) in both anxiety and depression. Conclusions: Anxiety decreased significantly before and after the focused attention training, the follow-up was kept the same way for 40 days; which means the training helped the patient to decrease anxiety.

Resumen Antecedentes: El entrenamiento de atención focalizada se ha utilizado en pacientes prequirúrgicos por los beneficios que conlleva: disminuye los síntomas psicológicos como ansiedad, facilita el periodo posoperatorio y la recuperación, cambios favorables a nivel fisiológico y reducción del dolor, entre otros. Objetivo: Demostrar la eficacia del entrenamiento de atención focalizada en pacientes candidatos a craneotomía. Método: El estudio incluyó 11 participantes de entre 29 y 60 años de edad del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI, de mayo a septiembre de 2021. Se aplicó la Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) antes, después de la intervención y a los 40 días para investigar síntomas de ansiedad, y se utilizó el entrenamiento de atención focalizada en los 11 participantes. Resultados: Se analizaron los datos con la prueba de Friedman para datos no paramétricos con el fin de identificar diferencias en los niveles de ansiedad. Se observó que sí hay diferencias (p < 0.05) tanto en ansiedad como en depresión. Conclusiones: La ansiedad disminuyó significativamente entre las mediciones antes y después de la intervención. La medición posterior continuó de la misma manera durante los 40 días, lo que significa que el entrenamiento ayudó al paciente a disminuir la ansiedad.

Abstract: The state of Veracruz is one of the greatest diversity of mammals in Mexico, so conducting studies in this group is a priority to assess its conservation status, given the accelerated transformation and loss of ecosystems. The objective of the study was to evaluate the taxonomic diversity of the community of medium and large mammals of the Ejido Zomajapa and its adjoining areas within the municipality of Zongolica, Veracruz. Between October 2019 and October 2020, through photo-trapping techniques, interviews with residents and transect searches, a richness of 27 species of mammals was recorded, distributed in 7 orders, 15 families and 24 genera. One species is critically endangered, one is considered threatened, and three species are near threatened. For the dry season a diversity of 25 effective species was estimated and for the rainy season it was 24 effective species, with no significant difference between them. The relative abundance of Dasyprocta mexicana stands out, endemic species of Mexico and with potential for use by managing its population. The presence of T. pecari through interviews is relevant, as it's a species considered extinct in the region. To conserve the richness and abundance of mammals recorded in this study, it is necessary to promote Units for the Conservation, Management and Sustainable Use of Wildlife (UMA) from a multidisciplinary perspective to promote the economic development of rural communities and minimize the anthropogenic impact on mammalian populations.

Resumen: El estado de Veracruz es uno de los de mayor diversidad de mamíferos en México, por lo que realizar estudios en este grupo es una prioridad para evaluar su estado de conservación, dada la acelerada transformación y pérdida de los ecosistemas. El objetivo del estudio fue evaluar la diversidad taxonómica de la comunidad de mamíferos medianos y grandes del Ejido Zomajapa y sus áreas anexas dentro del municipio de Zongolica, Veracruz. Entre octubre 2019 y octubre 2020, mediante técnicas de foto trampeo, entrevistas a pobladores y búsqueda por transectos, se registró una riqueza de 27 especies de mamíferos, distribuidos en 7 órdenes, 15 familias y 24 géneros. Una especie se encuentra en peligro crítico, una se considera amenazada y tres especies se encuentran casi amenazadas. Para la temporada seca se estimó una diversidad de 25 especies efectivas y para la temporada de lluvias fue 24 especies efectivas, sin diferencia significativa entre ellas. Destaca la abundancia relativa de Dasyprocta mexicana, especie endémica de México y con potencial de aprovechamiento mediante el manejo de su población. La presencia de T. pecari por medio de entrevistas es relevante, ya que es una especie considerada extinta en la región. Para conservar la riqueza y abundancia de mamíferos registrada en este estudio, es necesario el fomento de Unidades para la Conservación, Manejo y Aprovechamiento Sustentable de la Vida Silvestre (UMA) desde una perspectiva multidisciplinaria para impulsar el desarrollo económico de las comunidades rurales y minimizar el impacto antropogénico hacia las poblaciones de mamíferos.

ABSTRACT The analysis of the gait and posture is useful for the study of hereditary ataxias. The clinical test does not offer objective information of alterations of its parameters. Instrumental methods provide quantitative measures to describe progress disorders and posture. The main instrumental methods used are the movement capture videographic, the pressure sensitive gateway system GaitRite and the inertial sensor system APDM Mobility Lab. The most reported alterations in patients with ataxia are decreased cadence; stride length, gait speed, increase in double support of lower limb, length and acceleration of postural sway. The most advantageous method is the system of inertial sensors. The alterations detected with instrumental methods provide valuable information in the early detection of ataxias, their progression and to measure the response to therapeutic interventions.

RESUMEN El análisis de la marcha y la postura es útil para el estudio de las ataxias hereditarias. El examen clínico no ofrece información objetiva de alteraciones de sus parámetros. Los métodos instrumentales proporcionan medidas cuantitativas para describir los trastornos de la marcha y la postura. Los principales métodos instrumentales utilizados fueron los videográficos de captura de movimiento, el sistema de pasarela sensible a presión GaitRite y el sistema de sensores inerciales APDM Mobility Lab. Entre las alteraciones más reportadas en pacientes con ataxia han destacado: la disminución de la cadencia, la longitud del paso, la velocidad de marcha, el aumento del doble soporte de extremidades inferiores, la longitud y aceleración del balanceo postural. El método más ventajoso ha sido el sistema de sensores inerciales. Las alteraciones detectadas con métodos instrumentales aportan información valiosa en la detección temprana de las ataxias, su progresión y para medir la respuesta a intervenciones terapéuticas.

Resumen: Antecedentes y Objetivos: Las hojas de Bursera simaruba se utilizan tradicionalmente para tratar diversas enfermedades. Sin embargo, existen pocos reportes sobre la descripción de los fitoquímicos potencialmente responsables de tales actividades biológicas. Por lo tanto, este estudio tuvo como objetivo describir el potencial antifúngico, antibacteriano y antidiabético mediante experimentos in vitro, así como contribuir al conocimiento de la composición química de las hojas de B. simaruba. Métodos: Se analizó la actividad antibacteriana, antifúngica y antidiabética de un extracto metanólico (MeOH-Ex) de hojas de B. simaruba, y se detectaron diferentes grupos de metabolitos secundarios mediante ensayos cualitativos. Además, el análisis fitoquímico de MeOH-Ex se determinó con cromatografía líquida de ultra alta resolución acoplada a espectrometría de masas de alta resolución (UHPLC-ESI+-MS-QTOF), y las identificaciones putativas se realizaron utilizando bases de datos espectrales públicas. Resultados clave: El MeOH-Ex de las hojas de B. simaruba contiene cualitativamente alcaloides, terpenos y esteroides, saponinas, taninos, cumarinas y compuestos fenólicos, tales como ácido cafeico, ácido clorogénico, apigenina, kaempferol, florizina, quercitrina, quercetina-glucósido y apigenina-glucósido. Además, se identificaron tentativamente los lignanos burseran y yatein. El MeOH-Ex exhibió una baja actividad antifúngica contra Fusarium solani (16.3% de inhibición del crecimiento micelial) y un alto efecto antidiabético por inhibición in vitro de las enzimas α-amilasa (87.7%) y α-glucosidasa (75.9%). Finalmente, el estándar de ácido clorogénico mostró una inhibición significativa de las enzimas α-amilasa (49.5%) y α-glucosidasa (85.1%). Conclusiones: El MeOH-Ex de las hojas de B. simaruba representa una fuente de metabolitos secundarios con potencial actividad antidiabética. Los compuestos fenólicos tentativamente identificados podrían desempeñar un papel importante en la prevención de trastornos por hiperglucemia posprandial al inhibir las enzimas α-amilasa y α-glucosidasa. Destaca la presencia de ácido clorogénico como uno de los principales compuestos bioactivos potenciales en las hojas de B. simaruba.

Abstract: Background and Aims: Bursera simaruba leaves are traditionally used to treat various illnesses. Nonetheless, there are few reports on the description of the phytochemicals potentially responsible for such biological activities. Therefore, this study aimed to describe the antifungal, antibacterial, and antidiabetic potential by using in vitro experiments, and to contribute to the knowledge of the chemical composition of B. simaruba leaves. Methods: A methanolic extract (MeOH-Ex) of B. simaruba leaves was tested for antibacterial, antifungal, and antidiabetic activities, and different groups of secondary metabolites were detected by qualitative assays. Furthermore, phytochemical analysis of MeOH-Ex was carried out by ultra-high performance liquid chromatography coupled to high-resolution mass spectrometry (UHPLC-ESI+-MS-QTOF), and putative identifications were performed using public spectral databases. Key results: The MeOH-Ex of the leaves of B. simaruba qualitatively contains alkaloids, terpenes and steroids, saponins, tannins, coumarins and phenolic compounds, such as caffeic acid, chlorogenic acid, apigenin, kaempferol, phlorizin, quercitrin, quercetin-glucoside and apigenin-glycoside. In addition, burseran and yatein lignans were tentatively identified. MeOH-Ex exhibited low antifungal activity against Fusarium solani (16.3% mycelial growth inhibition) and a high antidiabetic effect by in vitro inhibition of α-amylase (87.7%) and α-glucosidase (75.9%) enzymes. Finally, chlorogenic acid standard exhibited a significant inhibition of α-amylase (49.5%) and α-glucosidase (85.1%) enzymes. Conclusions: The MeOH-Ex of B. simaruba leaves represents a source of secondary metabolites with potential antidiabetic activity. The phenolic compounds tentatively identified could play important roles in preventing disorders due to post-prandial hyperglycemia by inhibiting the enzymes α-amylase and α-glucosidase. Chlorogenic acid presence is highlighted as one of the main potential bioactive compounds in B. simaruba leaves.

Resumen Producir alimentos inocuos es una prioridad. En la industria de los alimentos se usa el análisis de peligros y puntos críticos de control (HACCP, por sus siglas en inglés) para el control de peligros biológicos. Sin embargo, hacer porciones permite su recontaminación, poniendo en riesgo este atributo, problema que se ha controlado agregando algún proceso adicional, como el empleo del procesamiento por altas presiones: un método eficiente, pero costoso y tardado. El propósito de esta investigación es modificar el proceso de termoencogido de los envases de productos en porciones y convertirlo en un punto crítico de control para garantizar su inocuidad, ya que hasta ahora es concebido únicamente para proteger el alimento de agentes externos, recubriéndolo en un envase de plástico termoencogible y sumergiéndolo en un tanque con agua caliente. Para este fin, se obtuvieron variables de temperatura, flux y tiempo mediante simulaciones computacionales en un trozo de carne emulado, utilizando el análisis del elemento finito para estimar y evaluar el proceso de calentamiento.

Abstract Producing safe food is a priority. Hazard analysis and critical control points (HACCP) is used in food industry for the control of biological hazards. However, making portions allows recontamination, putting this attribute at risk, a problem that has been controlled by adding some other process, such as the use of high pressure processing: an efficient, but costly and time-consuming method. The purpose of this research is to modify the heat-shrinking process of portioned product packaging and convert it into a critical control point to guarantee its safety, since, until now, it is conceived solely to protect the food from external agents, covering it in a shrinkable plastic container and immersing it in a tank with hot water. To do this, temperature, flux, and time variables were obtained through computational simulations in an emulated piece of meat, using finite element analysis to estimate and evaluate the heating process.

Abstract Objective: Evaluate whether the artisanal crab fishing activity is carried out with sustainable development criteria in Bahia of Kino, Mexico. Methodology: Gordon-Schaefer bioeconomic model. Results: The increases in fishing effort are not generating production levels that maximize benefits, due to strong pressures on this species, which puts its sustainability at risk. Limitations: The inconsistency in the official records of fishing agencies, due to changes in criteria during the study period. Conclusions: In the design of policies, for the management of fisheries resources, economic and social variables should be introduced that describe the prevailing market structure and evaluate the levels of economic efficiency, as well as the social relations of production.

Resumen Objetivo: Evaluar si la actividad pesquera artesanal de jaiba se realiza con criterios de desarrollo sustentable en Bahía de Kino, México. Metodología: Modelo bioeconómico de Gordon-Schaefer. Resultados: Los incrementos del esfuerzo pesquero no están generando niveles de producción que maximicen beneficios, debido a fuertes presiones sobre esta especie, que pone en riesgo su sustentabilidad. Limitaciones: La inconsistencia en los registros oficiales de dependencias de pesca, debido a cambios de criterios durante el período de estudio. Conclusiones: En el diseño de políticas de manejo de los recursos pesqueros, deberán introducirse variables económicas y sociales que describan la estructura de mercado imperante y evalúen los niveles de eficiencia económica, así como las relaciones sociales de producción.

ABSTRACT Introduction: This paper addresses the analysis of the scientific production of the Cuban Academy of Sciences (ACC) with the use of bibliometric tools, in the period from 1995 to the present, stage where the institution, from Decree Law 163 of 1996, begins to function as a consulting and advisory entity for the Cuban Estate in science, technology and innovation. Methods: The data used for the analysis come from all the documents published in the Web of Science in the study period. Bibliometric indicators such as Price's law of growth of the scientific literature, Lotka's law, the transience index and the Bradford model were applied to explore the production, dispersion, distribution and annual growth of documents. The use of bibliometric cartography allowed for the exploration of the co-occurrence networks of the most used terms in the articles and the obtaining of strategic diagrams. The study is complemented by the calculation of the participation rate of the different countries and institutions in ACC publications. Finally, through bibliometric cartography, we have explored the co-occurrence networks of the most used terms in documents generated by the ACC and made strategic diagrams. Results: Unlike the stage between 1968 and 1994 analyzed in a previous publication, where scientific production was better adjusted to an exponential behavior, in this stage the adjustment corresponds to a greater extent to a linear growth (r = 0.6111), recovering 169 articles. The transience index is increased to 80.33 %, which indicates that the generation of most of the scientific production continues to be concentrated in very few authors. The co-authorship rate was 2,89. The core of Bradford is made up exclusively of Mycotaxon journal. The State University of Feira de Santana (as an institution) and Brazil (as a country) show the highest rates of collaboration with the ACC. The bibliometric mapping visualization shows the map of closely related terms. Conclusions: In this stage, a deterioration of the bibliometric indicators of the scientific production of the ACC is evident with respect to the previous stage. The growth of the scientific literature of the ACC was linear for the period studied, which confirms the breach of Price's law of growth of the scientific literature, not observing a growth saturation point. On the other hand, the transience rate is very high, which indicates the presence of numerous authors who published sporadically with affiliation to the ACC. During this period, there is an abrupt change in the ACC's research topics with respect to the previous period.

RESUMEN Introducción: El presente trabajo aborda el análisis de la producción científica de la Academia de Ciencias de Cuba (ACC) mediante el empleo de herramientas bibliométricas, en el periodo comprendido entre el año 1995 hasta la actualidad, etapa donde la institución, a partir del Decreto Ley 163 de 1996, pasa a funcionar como un órgano consultor y asesor del Estado cubano en materia de ciencia, tecnología e innovación. Métodos: Los datos utilizados para el análisis proviene de todos los documentos publicados en la web of science en el periodo de estudio. Indicadores bibliométricos como la ley de Price de crecimiento de la literatura científica, la ley de Lotka, el índice de transitoriedad y el modelo de Bradford fueron aplicados para explorar la producción, dispersión, distribución y crecimiento anual de los documentos. El empleo de la cartografía bibliométrica permitió la exploración de las redes de co-ocurrencia de los términos más utilizados en los artículos y la obtención de los diagramas estratégicos. Se complementa el estudio con el cálculo del índice de participación de los diferentes países e instituciones en las publicaciones de la ACC. Resultados: A diferencia de la etapa comprendida entre los años 1968 y 1994, analizada en publicación anterior, donde la producción científica se ajustó mejor a un comportamiento exponencial, en esta etapa, el ajuste corresponde en mayor medida a un comportamiento lineal (r = 0,6111) a partir de la recuperación de 169 artículos. Se incrementa el índice de transitoriedad a 80,33 %, lo que indica que sigue concentrada la generación de la mayor parte de la producción científica en muy pocos autores. La tasa de coautoría fue de 2,89. El núcleo de Bradford está integrado, exclusivamente, por la revista Mycotaxon. La Universidade Estadual de Feira de Santana (como institución) y Brasil (como país) presentan los mayores índices de colaboración con la ACC. La visualización de la cartografía bibliométrica muestra el mapa de términos estrechamente relacionados. Conclusiones: Se evidencia en esta etapa un deterioro de los indicadores bibliométricos de la producción científica de la ACC con respecto a etapa anterior. El crecimiento de la literatura científica de la ACC fue lineal para el periodo estudiado, lo que confirma el incumplimiento de la ley de Price de crecimiento de la literatura científica, no observándose un punto de saturación del crecimiento. Por otro lado, la tasa de transitoriedad es muy alta, lo que indica la presencia de numerosos autores que publicaban esporádicamente con afiliación a la ACC. Durante este periodo, existe un cambio brusco en los temas de investigación de la ACC con respecto al periodo anterior.

ABSTRACT Introduction: The objective of this result is to contribute theoretically and methodologically to solving problems of coastal risk management, aggravated by the impact of climate change on coastal island and continental states, from an integrated and interdisciplinary governance perspective. Methods: It made use of scientific research methodology and science-specific methods and its triangulation. Results: It is concluded that the integration of scientific knowledge favors the understanding of the complexity that risk management implies for coastal governance; also that the training, communication and participation of social actors allow for progress to be made at higher levels of governance. The new knowledge generated contributed to making these processes more effective by promoting scenarios of resilience and sustainability in insular and continental coastal nations.

RESUMEN Introducción: El objetivo de este resultado es contribuir teórica y metodológicamente a resolver los problemas sobre gestión del riesgo costero, agravados por el impacto del cambio climático en estados insulares y continentales costeros, desde una perspectiva integrada e interdisciplinaria de la gobernabilidad y gobernanza. Métodos: Se utilizaron métodos específicos de las diferentes ciencias involucradas y su triangulación. Resultados: Se concluye que la integración del conocimiento científico interdisciplinario favorece entender la complejidad que supone la gestión del riesgo para la gobernabilidad costera, así como que la formación, comunicación y participación de los actores sociales permite avanzar a niveles mayores de gobernanza. Los nuevos conocimientos generados aportaron a hacer más efectivos estos procesos favoreciendo escenarios de resiliencia y sostenibilidad.

ABSTRACT Background: spinocerebellar ataxia type 2 is a genetic disease with an autosomal dominant inheritance pattern. It constitutes a health problem for Cuba, especially for the Holguín province, which concentrates the largest sick and at-risk population that has been reported worldwide so far. Objective: to characterize from the clinical and cognitive point of view patients with spinocerebellar ataxia type 2 diagnosed during the years 2018 and 2019. Methods: a retrospective study was carried out in 28 patients with type 2 spinocerebellar ataxia diagnosed at the Holguín Clinic for Research and Rehabilitation of Hereditary Ataxias, which also allowed them to be correlated over time. The sample consisted of 28 patients with a mild stage of the disease to which the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia and Montreal Cognitive Assessment Scale were applied to evaluate the progression of the disease from the clinical and cognitive point of view, respectively, with a difference of one year between the two samplings. Results: the mean age of the patients was 50.3 years with a slight predominance of the female sex, the average evolution time was 9.82 years, being longer for the female sex. The mean age of the disease start was 39.54 years. Conclusions: between the two evaluations there was a progression of cerebellar manifestations and a deterioration of cognitive functions was evidenced, giving an important role to the cerebellum in both functions by this study.

RESUMEN Fundamento: la ataxia espinocerebelosa tipo 2 es una enfermedad genética con un patrón de herencia autosómico dominante. Constituye un problema de salud para Cuba, especialmente para la provincia Holguín, que concentra la población enferma y en riesgo más grande que se haya reportado a nivel mundial hasta el momento. Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico y cognitivo a pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo 2 diagnosticados durante los años 2018 y 2019. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo a 28 pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo 2 diagnosticados en la Clínica para la Investigación y Rehabilitación de las Ataxias Hereditarias de Holguín que permitieron además correlacionarlas en el tiempo. La muestra quedó conformada por 28 pacientes en estadio ligero de la enfermedad a los cuales se les aplicó la Escala para la Evaluación y Calificación de la Ataxia y la Escala de la Evaluación Cognitiva de Montreal para evaluar la progresión de la enfermedad desde el punto de vista clínico y cognitivo respectivamente con un año de diferencia entre los dos muestreos. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 50,3 años con ligero predominio del sexo femenino, el tiempo de evolución promedio fue de 9,82 años resultando mayor para el sexo femenino. La edad media de inicio de la enfermedad fue de 39,54 años. Conclusiones: entre las dos evaluaciones existió una progresión de las manifestaciones cerebelosas y se evidenció un deterioro de las funciones cognitivas, dándole por este estudio un importante papel al cerebelo en ambas funciones.

ABSTRACT Objective: The aim of this study is to analyze the scientific production of the Cuban Academy of Sciences (the Academy, in what follows) using bibliometric tools. Methods: We performed a search in Web of Science, involving documents published between 1968 and 1994, a period in which the Academy acted as a multidisciplinary scientific institution with several subordinate research institutes, acting at the same time as the national state agency for science and technology during the years 1980-1994. A total of 726 documents were retrieved. We used bibliometric indicators to explore documents production, dispersion, distribution, and annual growth, as Price's law of scientific literature growth, Lotka's law, the transient index and the Bradford model. We also calculated the participation index of the different countries and institutions. Finally, through bibliometric mapping, we explored the co-occurrence networks for the most frequently used terms in documents of CAC. Results: A total of 726 documents were retrieved. Scientific production was better adjusted to exponential growth (r = 0.8308) than linear (r = 0.7417). The transience index was 63.74%, which indicates that most of the scientific production is due to very few authors. The signature rate per document was 1.19. The Bradford core is integrated, exclusively, by Cuban Journal of Agricultural Science. USSR (as country) and Cuban Institute of Animal Science (as institution) present the highest ratio of collaboration with the Academy. Map network visualization shows the generated term map detailing on clusters of closely related terms. Conclusions: The growth of the scientific literature of the Academy was exponential for the period studied, which confirms compliance with Price's law of growth of scientific literature. On the other hand, the transience rate is very high, which indicates the presence of numerous authors who published sporadically with affiliation to the Academy.

RESUMEN Objetivo: El objetivo del presente estudio es el análisis de la producción científica de la Academia de Ciencias de Cuba (en adelante, la Academia) mediante el uso de herramientas bibliométricas. Métodos: Se ha realizado una búsqueda en la base de datos Web of Science, obteniendo todos los documentos publicados entre 1968 y 1994, periodo en que la Academia era una entidad de investigaciones científicas con un número apreciable de institutos subordinados, habiéndose desempeñado en el lapso 1980-1994, simultáneamente, como organismo rector nacional de ciencia y técnica. Se han aplicado indicadores bibliométricos para explorar la producción, dispersión, distribución y crecimiento anual de los documentos, como la ley de Price de crecimiento de la literatura científica, la ley de Lotka, el índice de transitoriedad y el modelo de Bradford. También se ha calculado el índice de participación de los diferentes países e instituciones en las publicaciones de la Academia. Finalmente, a través de la cartografía bibliométrica, hemos explorado las redes de co-ocurrencia de los términos más utilizados en los documentos recuperados. Resultados: Se recuperaron un total de 726 documentos. La producción científica se ajustó mejor a un crecimiento exponencial (r = 0,8308) que lineal (r = 0,7417). El índice de transitoriedad fue del 63,74 %, lo que indica que la mayor parte de la producción científica se debe a muy pocos autores. La tasa de coautoría fue de 1,19. El núcleo de Bradford está integrado, exclusivamente, por la revista Cuban Journal of Agricultural Science. El Instituto Cubano de Ciencia Animal (como institución) y la URSS (como país) presentan los mayores índices de colaboración con la Academia. La visualización de la cartografía bibliométrica muestra el mapa de términos estrechamente relacionados. Conclusiones: El crecimiento de la literatura científica de la Academia fue exponencial para el periodo estudiado, lo que confirma el cumplimiento de la ley de Price de crecimiento de la literatura científica. Por otro lado, la tasa de transitoriedad es muy alta, lo que indica la presencia de numerosos autores que publicaban esporádicamente con afiliación a la Academia.

ABSTRACT Introduction: The Cuban society shows its strengths to address the complex challenges of development in the third decade of the 21st century, accentuated by the effects of the COVID-19 pandemic and the reinforcement of the blockade by the government of the United States of America. In this context, the Cuban Academy of Sciences (ACC in Spanish) is seen as an important actor based on the leading scientific contribution of the academics and the exercise of their advisory functions. The present contribution aims to unveil the role of the ACC in addressing the nation's sustainable development challenges. Methods: The starting point was a socio-historical, epistemic, and management study of documents on sciences and public policies, in order to identify relevant theoretical bases for development policies and actions in Cuba. The multidimensional systemic approach and successive triangulation were used, as well as a careful observation of the principle of method immanence in the content. Results: From this perspective, a reflection is put forth on the role of ACC as a consultant and advisor for the Cuban State. The article expounds elements of the projection and advances of the ACC in the organizational innovation process and its response to the challenges and demands related to the role to be played by science and scientists on the path to the development of the country. Emphasis is placed on the approach to sustainability within the framework of the articulation of the SDGs with the guidelines of strategic development of Cuba.

RESUMEN Introducción: La sociedad cubana evidencia sus fortalezas para enfrentar los complejos desafíos del desarrollo en la tercera década del siglo xxi, acentuados por los efectos de la pandemia de la COVID-19 y el recrudecimiento del bloqueo del gobierno de los Estados Unidos de Norteamérica. En este contexto, la Academia de Ciencias de Cuba (ACC) se visibiliza como un actor importante a partir del aporte científico protagónico de los académicos y el ejercicio de sus funciones asesoras. La presente contribución tiene como objetivo develar el papel de la ACC ante los desafíos del desarrollo sostenible de la nación. Métodos: Se partió de un estudio socio-histórico, epistémico y de gestión, de los documentos de las ciencias y las políticas públicas, para identificar núcleos teóricos relevantes para las políticas y acciones de desarrollo en el escenario cubano. Se emplearon el enfoque sistémico multidimensional y triangulaciones sucesivas, además de la observación cuidadosa del principio de la inmanencia del método al contenido. Resultados: Con esas miradas se reflexiona sobre el papel de la ACC, desde su función consultiva y asesora para el estado cubano, ante los desafíos del desarrollo sostenible del país. Se exponen elementos de la proyección y avances de la ACC en el proceso de innovación organizacional y los desafíos y demandas sobre el papel a desempeñar por la ciencia y los científicos en el camino al desarrollo del país. Se enfatiza en el enfoque hacia la sostenibilidad en el marco de la articulación de los objetivos de desarrollo sostenible con las direcciones del desarrollo estratégico de Cuba.